Retângulo de cantos arredondados: SINDROME DE WEST LENNOX GASTAUT

	Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) ou encefalopatia epilética da infância é uma síndrome epilética pediátrica devastadora que constitui 1 a 4% das epilepsias da infância. SLG é comumente caracterizada por uma tríade de sintomas: epilepsia de vários padrões, retardo mental (RM) e complexos ponta-onda lentos no eletroencefalograma (EEG). Os padrões de epilepsia mais comuns relacionados à síndrome são tônica axial, atônica, e de ausência, mas convulsões parciais, mioclônicas e tônica-clônica generalizadas também são observadas.

	SLG é mais comum em meninos do que em meninas. A prevalência na Europa é de 0,1-0,28 por 1000 habitantes. A incidência anual de SLG na infância é de cerca de 2 por 100.000 crianças. Um estudo realizado em Atlanta, nos Estados Unidos, revelou que 91% de todas as pessoas com SLG têm algum grau de retardo mental e 31% tinha uma história de espasmos infantis. Dezessete por cento de todas as crianças com SLG tem retardo mental profundo.

Etiologia e fisiopatologia
	Os pacientes podem ser considerados como tendo SLG idiopática, se o desenvolvimento psicomotor era normal antes do início dos sintomas, sem distúrbios ou causas subjacentes presuntivas definidas estarem presentes, e nenhuma anormalidade neurológica ou neurorradiológica for encontrada. Em contraste, SLG sintomática é diagnosticada se uma causa provável puder ser identificada como sendo responsável pela síndrome. Estudos de base populacional descobriram que 70 a 78% dos pacientes com a doença tem SLG sintomático. Patologias subjacentes, nestes casos, incluem o seguinte:
Encefalite e/ ou meningite
Esclerose tuberosa
Malformações cerebrais (por exemplo, displasias corticais)
Lesão hipóxico-isquêmica
Injúria neonatal
Lesões do lobo frontal
Trauma

	As principais características de deterioração mental são relatadas como apatia, distúrbios de memória, velocidade visuomotora prejudicada, e perseveração. Algumas hipóteses foram propostas, mas a fisiopatologia ainda é incerta.

Manifestações das crises
	Crises tônicas tem uma freqüência de 17 a 95%. Estes ataques podem ocorrer durante a vigília ou sono, mas são mais frequentes durante a fase de sono não-REM. A duração é de poucos segundos a um minuto. Crises de ausência atípicas variam em frequência de 17 a 100%. Esta ampla gama resulta da incapacidade dos pais para reconhecer corretamente e identificar ausências atípicas.

	Ausências atípicas podem ser difíceis de diagnosticar porque o seu início pode ser gradual e a perda de consciência pode ser incompleta, permitindo que o paciente continue em algum grau de atividade. Os pacientes podem ter associadamente mioclonias palpebrais, que não são tão rítmicas como na ausência típica, mas são muitas vezes associada com mioclonias periorais ou flexão progressiva da cabeça secundária a uma perda do tônus. Os automatismos podem ser observados. As convulsões podem acabar gradualmente em alguns pacientes e abruptamente nos outros.

	Crises atônicas, crises mioclônicas massivas e crises mioclônicas-atônicas têm uma frequência de 10 a 56% na SLG. Estes ataques são difíceis de diferenciar apenas pela observação clínica. Discrepâncias consideráveis ​​existem no uso desses termos. Todos os três tipos podem produzir uma queda brusca, produzindo lesões (drop attacks) ou pode ser limitada à cabeça cair sobre o peito (queda de cabeça, aceno de cabeça, nictatio capitis). Crises atônicas puras são excepcionais, a maioria tem um componente tônico ou mioclônico. Outros tipos de ataques são notados. Crises tônico-clônicas generalizadas são relatadas em 15% dos pacientes, enquanto crises parciais complexas ocorrem em 5%. Ausência de status epilético, estado epiléptico tônico, e estado de mal epiléptico não-convulsivo podem ocorrer, podem ter uma longa duração e pode ser resistentes à terapia.